Determinanty rozvoja extranodulárnej formy non-Hodgkinovho lymfómu v oblasti očnice

Lymfóm vzniká obyčajne na základe chronického zápalu, ktorý môže byť infekčného alebo autoimunitného pôvodu, takže sa jedná o pozápalové zmeny tkaniva. Počas klonálneho vývoja lymfocytov však môžu nastať cytogenetické aberácie, ktoré spôsobia antigénnu nezávislosť ďalšieho rastu. Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) ako lymfoproliferatívne ochorenie predstavuje 3,6% všetkých nádorových a 62% lymfómových ochorení. Najčastejšie sa vyskytujúcim typom NHL v okolí orbity je MALT (mucosa associated lymphoid tissue) lymfóm, ktorý je nižšieho stupňa malignity a indolentného charakteru. Príznaky MALT lymfómu v okolí orbity všeobecne nie sú lymfómovo-špecifické, pretože závisia hlavne od postihnutého tkaniva či lokality. Ochorenie sa zvyčajne objaví v neskoršom veku okolo 60. roku života s vyššou frekvenciou výskytu u žien. ^(1,2,3)

Lymfóm vyskytujúci sa v okolí orbity je zriedkavý nádor, ktorý je lekárom ťažko diagnostikovateľný i z toho dôvodu, že v mnohých prípadoch sa naň nemyslí. Prvé príznaky udávané pacientami bývajú nešpecifické (začervenané, suché oko, opuch mihalníc a iné), a preto sú často diagnostikované ako syndróm červeného oka infekčnej alebo inej etiológie (konjunktivitída ako najčastejšia diagnóza), syndróm suchého oka (keratokonjunktivitis sicca), iridocyklitída u pacientov s reumatoidnou artritídou (RA). Neskôr u časti pacientov, u ktorých terapia nevedie k zmierneniu ťažkostí, dochádza k zisteniu lymfómu v oblasti očnice. ^(3,4,5,6)

Analyzovali sme 28 pacientov s lymfómom NH typu v oblasti očnice evidovaných na Klinike oftalmológie LF UK a UN Bratislava za obdobie od 1. januára 2009 do 31. decembra 2015. Pozorovanie bolo zamerané na prvé príznaky udávané pacientami, ich trvanie, frekvenciu výskytu, ďalej na vek pacientov v čase diagnózy a výskyt ochorenia za sledované obdobie. V našej skupine pacientov sme zistili, že najčastejšie popisovaným príznakom je začervenanie oka, ktoré sa však vyskytuje u mnohých ďalších ochorení oka, preto je dôležité oddiferencovať ostatné diagnózy. Avšak pri pretrvávajúcich príznakoch je potrebné myslieť aj na pomerne zriedkavý lymfóm. 

Najčasteším typom NHL v našom súbore pacientov bol MALT lymfóm, ktorý sa v spojovkovej lokalizácii okrem iných subjektívnych príznakov popisovaných pacientami prejavil ako viditeľný lososovo-ružový prominujúci útvar. V orbitálnej lokalizácii sa v menšine – 9% prípadov vyskytla aj extenzia orbitálneho lymfómu na spojovku ako charakteristický útvar. Vo väčšine prípadov sa vyskytli iba nešpecifické ťažkosti ako sú červené oko, ptóza, edém mihalníc, ktoré pretrvávali dlhšiu dobu a neustupovali po terapii. To viedlo k úvahe o prítomnosti lymfómového ochorenia. Vykonali sa vyšetrenia (krvný obraz, USG, CT, MRI), ktorými sa zistila prítomnosť patologického tkaniva. Hlavnú úlohu v diagnostike zohráva histologizácia tkaniva, pričom v prípade lymfómu očných adnex sa vykonáva excíziou zo spojovky. Lymfóm orbity bol diagnostikovaný pomocou operácie – orbitotómia a peroperačne bol vykonaný rýchlorez – „frozen section biopsy“. Následne sa diagnóza histopatologicky potvrdila. Priemerný vek v našej skupine pacientov bol 58 rokov, pričom z pacientov bolo 64% žien.

Z výsledkov vyplýva, že determinantami rozvoja extranodulárnej formy NHL v oblasti očnice sú syndróm červeného oka, Sjögrenov syndróm (SS) so syndrómom suchého oka a RA. Na súvislosť autoimunitných ochorení s rozvojom NHL poukazuje aj štúdia, ktorá hovorí o riziku vzniku NHL až 20-krát vyššom u pacientov so SS a o 5-krát vyššom u pacientov s RA.⁽⁷⁾  Výsledky poukazujú i na vzrastajúcu tendenciu výskytu lymfómu v uplynulých rokoch, preto je dôležité venovať pozornosť tomuto ochoreniu, hlavne pre zlepšenie jeho záchytnosti ešte vo včasnom štádiu, aby nedošlo k prípadnému zvrhnutiu indolentnej formy do agresívnej.

Poďakovanie patrí doc. MUDr. Mgr. Alene Furdovej, PhD., MPH. Táto práca vznikla bez finančnej podpory grantu.

(1) Hulín I, eds. Patofyziológia, 7.vydanie. Bratislava, SAP. 2009, 460-462.
(2) Mohan H., Patológia, 1. slovenské vydanie 6. vydania Textbook of Patology, 2010, 374-390.
(3) Furdová, A., Oláh, Z.: Nádory oka a okolitých štruktúr. CERM, Brno, 2010, 152 s.
(4) Smita Menon-Mehta, MBBS, DO, FRCS: Ocular Lymphoma, 2015 (dostupné: http://emedicine.medscape.com/, zobrazené 20.1.2016)
(5) Turell M.E., Singh A.D., Diagnosis & Treatment of Intraocular Lymphoma, Cleveland, 2012 (dostupné: http://www.reviewofophthalmology.com/, zobrazené 21.1.2016).
(6) Svobodová M., Palos M., Diagnostika a léčba červeného oka, Interní Med. 2013; 15(2):69–74.
(7) Jonsson M.V., Theander E., Jonsson R.: Predictors for the development of non-Hodgkin lymphoma in primary Sjögren's syndrome; PubMed, Presse Med. 2012 Sep;41(9 Pt 2): 511-6.